Билиарный цирроз печени является медленно развивающимся аутоиммунным заболеванием печени. В большей степени от него страдают желчные протоки органа. Постепенно ткань печени разрушается, заменяется рубцовой. На поверхности и внутри печени образуются мелкие узлы, из-за чего её структура становится деформированной. Первичный билиарный цирроз печени встречается чаще и развивается у людей среднего возраста (40-60 лет). Повреждены этому недугу в основном женщины.
Особенности недуга
Этиология заболевания неизвестна. Оно было обнаружено в 1851 году. Считается, что термин ПБЦ несколько неточен, т.к. на первых стадиях недуг развивается как деструктивный хронический негнойный холангит. На 1 миллион взрослого населения приходится всего 55 случаев больных билиарным циррозом печени. Распространенность недуга практически не изменяется от одного географического региона к другому.
Считается, что билиарный цирроз печени носит генетический характер. У родственников он возникает в 500 раз чаще, чем у людей без наследственной предрасположенности. Каждый год появляется 15 человек, страдающих от этого недуга. Выделяют 2 разновидности заболевания: первичную и вторичную. Ярко выраженные иммунные нарушения провоцируют разрушения желчных протоков в обоих случаях. Врачи выделяют 3 механизма разрушения иммунитетом билиарного эпителия во время болезни:
- Т-хелперы взаимодействуют с антигенами 2 класса МНС, собранными на клетках эпителия желчных протоков. Процесс разрушения начинается как NК, так и Т-лимфоцитами. В реакции участвуют антитела.
- Из-за взаимодействия первого типа Т-хелперов и антигенпрезентирующих клеток.
- Направленного повреждения клеток растворимыми провоспалительными цитокинами.
Первичный билиарный цирроз
Первичный билиарный цирроз печени наблюдают у больных с различными аутоиммунными заболеваниями. Считается, что запускают такую реакцию находящиеся в организме человека бактерии и вирусы. В норме антитела нападают на чужеродные антигены, но под влиянием этого недуга они начинают атаковать клетки печени. В организме развивается деструктивный холангит. Недуг прогрессирует, затрагивая не только желчные протоки, но и паренхиму. В итоге у пациента формируется цирроз печени.
Первичный билиарный цирроз печени формируется, проходя 4 стадии:
- Поражаются желчные протоки и развивается негнойный деструктивный холангит.
- Формируются первые сегменты фиброзного перерождения тканей. У больного прослеживаются признаки холестаза.
- Начинается сближение желчных протоков, печень страдает от фиброза. Проявляются все симптомы холестаза.
- Развивается цирроз печени.
Симптомокомплекс первичного билиарного цирроза
Первичного билиарного цирроза печени симптомы поздразделяют на ранние и поздние. В 20% случаев на начальных стадиях недуг протекает без каких-либо проявлений. Выявить заболевание можно, если сдать кровь на специализированный анализ в лабораторию. Первый клинический симптом – кожный зуд. Его диагностируют у всех больных. Сначала он появляется на пару часов, а затем сопровождает больного круглосуточно. Становится сильнее после ванны и во время сна.
После кожного зуда появляется желтуха, но чаще он является единственным симптомом болезни на протяжении 6-7 месяцев. В таких ситуациях врачи ставят ложные диагнозы, а больной проходит длительное лечение у дерматолога и невролога.
Желтуха развивается медленно. Кожные покровы приобретают лёгкий желтоватый оттенок. Примерно в 40% случаев окрашиваются только склеры. Гиперпигментация кожи сначала наблюдается в области лопаток, а затем распространяется на остальные участки туловища. Из-за нарушения липидного обмена у пациентов появляются кожные бугры. А вот печеночные знаки встречаются очень редко.
Печень увеличивается в размерах у всех пациентов, но во время ремиссии недуга возвращается к обычным размерам. Такая же картина наблюдается и с селезенкой. Деминерализация костей проявляется болью в позвоночнике и суставах. Температура тела часто скачет от нормальной до лихорадочной. Пациенты страдают от рвоты, тошноты, поноса или запора.
Во время 3 и 4 стадии билиарного цирроза печени, у пациентов сильно ухудшается состояние. Кожный зуд сопровождает их практически постоянно, но как только развивается печеночная недостаточность, он проходит. Поэтому его исчезновение считают плохим симптомом. Изменяется вид кожи, она становится грубой. Размеры печени сильной увеличиваются.
Особенности диагностики первичного билиарного цирроза
Пациент должен пройти инструментальное и лабораторное обследование. Во время анализа крови определяют:
- уровень СОЭ,
- степень активности ферментов-маркеров холестаза,
- особенности липидного обмена,
- концентрацию билирубина.
КТ, МРТ и другие инструментальные способы диагностики позволяют исключить вероятность закупорки желчных протоков камнями, подтвердить поставленный лечащим врачом диагноз. Важнейшее место в диагностике билиарного цирроза печени отведено биопсии. Морфологическое исследование образца позволяет обнаружить холангит в начале развития болезни.
Лечение
Терапия является комплексной. Применяют симптоматическое лечение и диету. Врачи следят за количеством жирорастворимых витаминов в организме. Их недостаток компенсируют с помощью инъекций со специально подобранными растворами. Симптоматическое лечение состоит из приёма препаратов, снижающих проявления заболевания.
В организм вводят различные ферменты, чтобы компенсировать частичную дисфункцию поджелудочной железы. Используют препараты, угнетающие иммунитет, чтобы замедлить развитие болезни. Единственным эффективным способом лечения цирроза будет пересадка печени, но пациентам с последней стадией недуга её не проводят. Без пересадки печени больные живут 15-20 лет.
Вторичный билиарный цирроз
Вторичный билиарный цирроз печени поражает чаще мужчин в возрасте 30-50 лет. Развивается недуг из-за нарушения тока желчи во внепеченочных и внутрипеченочных желчевыводящих протоках. Развивается недуг из-за следующих причин:
- наличия камней в желчевыводящих протоках,
- доброкачественных опухолей,
- хронического воспаления желчных протоков,
- сужений желчных протоков,
- злокачественных опухолей поджелудочной железы.
Тормозить отток желчи могут изменения структур печеночной перенхимы под влиянием гепатитов. Вторичный билиарный цирроз печени очень редко развивается из-за генетической предрасположенности. Аутоиммунные реакции в развитии заболевания роли не играют.
Симптомокомплекс вторичного билиарного цирроза
Клинические проявления заболевания зависят от того, какое заболевание спровоцировало его развитие. Но в целом для него характерны следующие симптомы:
- кожный зуд,
- изменение цвета кожных покровов на желтый,
- озноб,
- повышение температуры,
- боль в правом подреберье,
- увеличение печение в размерах,
- печеночные звездочки.
Диагностика заболевания проводится теми же методами, что и в случае с первичной формой.
Лечение
Вторичного билиарного цирроза печени лечение направлено на восстановление нормального тока желчи по протокам. Это в 95% случаев реализуют с помощью хирургического вмешательства. После того, как перекрывающий проток инородный предмет удалён, состояния пациента стремительно улучшается. На длительность жизни вторичная форма билиарного цирроза не влияет.