Первичный склерозирующий холангит — хроническое заболевание печени, сопровождающееся разрушительным воспалительным процессом, сегментным расширением тканей внутри и около желчных потоков, способствующие развитию билинарного цирроза печени, печеночной недостаточности и синдрому повышенного давления в системе воротной вены. Этиология заболевания неизвестна. Недуг поражает протоки поджелудочной железы и желчный пузырь.
Первичный склерозирующий холангит, причины появления болезни
Появление ПСХ у пациента связано с патологиями генного и иммунного характера. В медицине часто встречаются семейные случаи недуга, когда он есть у родителей и других родственников. У пациентов нарушается клеточный и гуморальный иммунитет. Основными клетками, которые разрушают желчные протоки, являются тлимфоциты. Сегодня в медицине считают, что их активацию провоцируют антигены 2 класса.
Первичный склерозирующий холангит чаще встречается у мужчин, чем у женщин. В группу риска попадают лица от 25 до 40 лет. Точной статистики о степени распространенности заболевания не существует. Связано это с тем, что симптомы ПСХ проявляются поздно и с тем, что все данные собирают, сопоставляя с частотой возникновения воспалительных заболеваний кишечника. Но не всегда ПСХ сопровождается этими недугами, поэтому существующие статистические данные рассматривать нельзя. Выделяют 4 стадии ПСХ: Портальная. Характеризуется воспалением желчных протоков, изменением их структуры. Все воспалительные процессы происходят в портальных трактах.
Перипортальная. Воспаление переходит на перипортальную область. Начинается фиброз, дуктулы разрастаются.
Септальная. Появляется фиброз септальной области. Наблюдаются массовые мостовидные фиброзы гепатоцитов.
Цирротическая. Развивается билиарный цирроз.
Заболевание до второй стадии протекает без симптомов. Пациенты чувствуют себя нормально, проблем с иммунитетом не наблюдается. У некоторых прогрессирует цирроз. Чаще всего на обследование пациенты приходят с выраженной портальной гипертензией. На третьей и четвертой стадии у больных наблюдается асцит, варикозное расширение вен пищевода с кровотечениями.
Прогнозы
У 70% больных ПСХ сопровождается другими заболеваниями печени, в том числе циррозом. Регрессия болезни наблюдается в менее 1% случаев. Факторами, влияющими на прогноз, являются возраст больного, показатели крови и текущая стадия недуга. Средняя продолжительность жизни пациентов с 3 и 4 стадиями ПСХ составляет 5–8 лет.
Симптомы
ПСХ развивается без ярких симптомов. Определить наличие недуга можно, если сделать функциональные печеночные тесты пациенту. Но проводят их редко, поэтому первые 4,6 лет с момента появления недуга проходят без лечения. Затем больные наблюдают у себя следующие симптомы:
- зуд,
- слабость,
- уменьшение массы тела,
- желтуху,
- резкие скачки температуры.
Частота случайных обнаружений недуга равна количеству случаев, когда первичный склерозирующий холангит развивается, как осложнение из-за хронического воспаления печени. У всех пациентов, страдающих от ПСХ, меняется гистологическая картина печени. Появляются следующие признаки недуга:
- холестаз,
- разрастание желчных протоков,
- фиброз,
- воспаление желчных протоков,
- развитие синдрома исчезающих желчных протоков,
- воспаление желчных путей.
В 75% случаев ПСХ развивается на фоне других сопутствующих заболеваний. По этой причине его диагностируют поздно, т. к. многие симптомы свойственны основному недугу.
Диагностика
У пациентов с подозрением на ПСХ берут кровь на анализ. Если отмечается повышенное содержание билирубина, гамма-глобулинов, то пациента направляют на дополнительное обследование. Самым важным признаком, подтверждающим наличие недуга у пациента, является изменение снаружи и внутри печеночных протоков. Определить их можно во время проведения холангиографии.
После установления в процессе УЗИ изменения плотности желчных протоков, делают биопсию печени. Его данные являются решающими в постановке диагноза. Если пробы на 100% подтверждают наличие ПСХ и отвергают присутствие других патологий, то пациенту ставят этот диагноз. Следующим шагом в обследовании больного становится дифференциальная диагностика. Её проводят, чтобы:
- исключить все разновидности ВСХ, в том числе вызванные СПИДом,
- исключить прочие причины развития холестаза хронической формы (лекарства, алкоголь, гепатит).
Дифференциальная диагностика осложняется тем, что у пациентов при обоих недугах развивается холангит. Основными критериям являются сопутствующие синдромы, половая принадлежность больного, анализ на количество антимитохондриальных антител.
Лечение
Универсального и эффективного лечения ПСХ не существует, т. к. это заболевание аутоиммунной природы. Главными целями терапии становятся:
- снизить скорость развития заболевания,
- уменьшить проявление симптомов (актуально для пациентов с 3 и 4 стадией),
- предупредить осложнения,
- выиграть время для трансплантации органа.
Терапия, направленная на снижение скорости развития болезни, осуществляется с помощью медикаментов. Для этого используют иммуносупрессивные, антифиброгенетические и купруретические препараты. Для улучшения биохимических показателей крови используют урсодезоксихолевую кислоту. Но этот препарат практически не влияет на скорость развития болезни, сроки выживаемости пациентов и гистологическую картину. Изменения проявляются только при введении в организм высоких доз урсоедезоксихолевой кислоты, но не все больные способны переносить такую терапию без побочных эффектов.
Чтобы немного улучшить состояние пациентов до пересадки печени, врачи осуществляют хирургическую реконструкцию желчных протоков. После этой операции состояние больных стабилизируется, симптомы заболевания проявляются менее активно. Но скорость его развития остаётся прежней. Кожный зуд убирают с помощью активированного угля, холестирамина, налоксона, рифампицина. Если у пациента был диагностирован недостаток жирорастворимых витаминов, то приступают к заместительной терапии.
Больным, страдающим от остеопороза, вводят кальций, прописывают эстроген. Наиболее эффективным методом лечения ПСХ считается трансплантация печени. Она показана всем пациентам, т. к. замедлить развитие заболевания получается только на кратковременный промежуток времени. Затем у больных развивается цирроз, портальная гипертензия, резистивный асцит и другие осложнения. После пересадки печени выживаемость пациентов достигает 90%. Без хирургического вмешательства и трансплантации органа больные живут 11,12 лет.