Поликистоз печени является наследственной болезнью, которая имеет хроническое течение. Данной патологии свойственно наличие множественных кист (истинных). Истинная киста представлена полостью, внутри которой находится прозрачная жидкость, формируется такое образование во внутриутробном периоде. Опасность патологии заключается в развитии печеночно-клеточной недостаточности. Также может возникать печеночная кома, которая грозит летальным исходом.
Описание болезни
При поликистозе внутри печени формируется множество полостных образований. Поликистоз печени является следствием мутации генов, специалисты отметили наследственный характер патологии (она передается детям от родителей).
Если сравнивать частоту развития патологии у мужчин и женщин, отметим преобладание поликистоза печени у второй группы. У представительниц прекрасного пола патология зафиксирована в 3 раза больше, чем у сильного пола. Болезнь может протекать бессимптомно. Первые ее признаки пациенты обычно замечают в более позднем возрасте (около 40 лет).
Рассмотрев особенности патологии, узнаем причины ее возникновения. Поликистоз печени причины имеет наследственные. Передача патологии происходит по аутосомно-доминантному типу. Половина от всех случаев развития патологии происходит, согласно данным ученых, из-за мутации в таких генах:
- RKCSH.
- SEC63.
Эти гены отвечают за правильное формирование, рост внутрипеченочных желчных протоков. Мутация заключается в отсутствии соединений между формирующимися протоками. Такие протоки формируют полости в паренхиме органа. Они выстланы эпителием, имеют плотную капсулу.
Такую мутацию специалисты обнаружили не у всех болеющих. Гастроэнтерологи ищут другие генные мутации, которые смогли бы спровоцировать поликистоз печени. У некоторых болеющих патология проявляется спорадически (в семейном анамнезе отсутствуют указания на наличие данной болезни).
Сформированные кисты могут по-разному локализоваться внутри органа:
- равномерно,
- в одной доле (чаще это левая).
Размеры образований весьма различные (просяное зернышко, около литра в объеме). На формирование большой кисты влияет разрыв перегородок, имеющихся между маленькими полостями. Учитывая размеры кист, их количества, увеличивается и сам орган.
Симптомы
Заболевание поликистоз печени проявляется лишь на поздних стадиях развития. Данную патологию специалисты разделяют на такие виды:
- неосложненный,
- осложненный (разрыв кист, нагноение, кровоизлияние),
- распространенный (поражение почки, яичников, поджелудочной железы).
С учетом размера образования делят на:
- малые. Их размер в пределах 10 мм,
- средние. Их размер достигает 30 мм,
- большие. Размер достигает 100 мм,
- гигантские. Размер образования достигает 100 – 250 мм.
Начальными проявлениями патологии считаются:
- усталость,
- головные боли,
- повышенная раздражительность,
- сонливость,
- нарушение трудоспособности,
- головокружение,
- депрессия,
- тошнота.
Затем, с развитием патологии, появляются:
- икота,
- нарушение аппетита,
- увеличение размера живота,
- изжога,
- рвота,
- запоры/диарея,
- одышка,
- вздутие,
- боли в районе сердца, правом подреберье,
- отек ног.
Перед тем, как возникает печеночно-клеточная недостаточность, у болеющего проявляются:
- зуд дермы,
- желтуха,
- пальмарная эритема,
- сосудистые звездочки на дерме,
- печеночная энцефалопатия. Этот симптом сопровождается потерей памяти, сонливостью, дезориентацией в пространстве, печеночной комой, ступором.
90% обнаружения поликистоза печени является случайностью. Эти образования врачи обнаруживают при диагностировании другой патологии, а в некоторых случаях их наличие устанавливается посмертно. Что касается 10%, то у них поликистоз печени проявляется лишь в зрелом возрасте. Клинические проявления заключаются в синдроме сдавления тканей печени, рядом расположенных тканей посредством гигантских кист.
В некоторых случаях наблюдаются такие осложнения поликистоза:
- разрыв кисты,
- сдавление крупных сосудов,
- внутрикистозное кровоизлияние,
- инфицирование кисты,
- сдавление желчных путей.
При осложнениях у болеющего проявляются:
- лихорадка,
- повышение температуры,
- неукротимая рвота, в которой обнаруживается примесь крови,
- холодный пот,
- озноб,
- гемоперитонеум (наличие крови внутри брюшины),
- бледность дермы,
- асцит (скопление жидкости внутри брюшины),
- доскообразный живот,
- учащение сокращений сердца,
- боль в брюшине (резкая),
- резкое падение артериального давления,
- потери сознания (кратковременные),
- задержка отхождения стула, газов.
Диагностика
Изначально пациент направляется на сдачу таких анализов:
- общий анализ крови,
- печеночные пробы,
- биохимическое исследование крови,
- липидограмма,
- общий анализ мочи,
- коагулограмма.
Они лишь указывают на наличие воспаления. Более информативными считаются инструментальные методы диагностики:
- КТ.
- УЗИ.
- МРТ.
После диагностики пациенту необходима консультация нижеуказанных специалистов:
- хирург,
- терапевт (семейный врач),
- гастроэнтеролог.
Лечение
Поликистоз печени лечение требует комплексное. Специалисты совмещают медикаментозную терапию, оперативное вмешательство, диету.
Медикаментозная терапия предполагает применение следующих медикаментов:
- «Церукал», «Метоклопрамид».
- «Но-шпа».
- «Активированный уголь».
Если у болеющего проявились нарушения в функционировании печени, ему назначают препараты из следующих групп:
- Гепатопротекторы («Гепабене»), урсодезоксихолевая кислота («Урсосан», «Урсохол»).
- Лактулоза («Дуфалак», «Нормазе», «Лактувит»).
- «Стимол».
- Витамины В («Нейровитан». «Нейрорубин»).
Если у пациента проявляются острые осложнения, специалист назначает:
- «Раствор Рингера»,
- «Физиологический раствор»,
- витамин К, «Аминокапроновая кислота»,
- антибиотики «Цефтриаксон», «Амикацин», «Левофлоксацин».
Хирургическая терапия используется в случае проявления острых осложнений, печеночно-клеточной недостаточности. Если развиваются острые осложнения, пациенту проводят иссечение кисты, из-за которой началось кровотечение, нагноение. Также осуществляется ушивание кисты, дренаж брюшной полости. Такую операцию проводят под общим наркозом. Для доступа к печени используют срединную лапаротомию.
В хирургическом лечении лапароскопические операции не проводят из-за большого риска травмирования кист, расположенных рядом с воспаленной.
Если у пациента развилась печеночно-клеточная недостаточность, ему проводят трансплантацию органа.
Очень важна диета при поликистозе печени. Разрешено употреблять:
- любую рыбу,
- нежирное мясо,
- овощи,
- яйца,
- крупы,
- молоко,
- фрукты,
- нежирные молочные продукты,
- галетное печенье,
- компоты,
- хлеб,
- свежие соки,
- чаи.
Запрещено есть:
- кофе,
- жирное мясо,
- алкоголь,
- жирные молочные продукты,
- сдобное тесто, выпечка,
- копчености,
- шоколад,
- соленое, острое, жаренное,
- маринованные продукты.
Ориентировочные ценники лечения в основных центрах
| Город | Клиника | Процедура | Цена |
| Екатеринбург | МЦ «Шанс» | Прием гепатолога | 600 – 1000 руб. |
| Самара | «Гепатолог» | Прием гепатолога | 1 100 руб. |
| МСК | «Астери Эстетик» | Прием гепатолога | 7 000 руб. |
| Киев | «Оптима Фарм» | Прием гепатолога | 600 грн. |
| Нижний Новгород | «Гарант» | Прием гепатолога | 2 000 руб. |
| Пермь | «Пермский центр иммунопрофилактики на Екатерининской улице» | Прием гепатолога | 900 руб. |
| СПБ | «СМ-Клиника» | Прием гепатолога | 2 150 руб. |
| Алма-ата | Ул. Наурызбай батыра, уг.ул. Курмангазы | Прием гепатолога | 7150 тг. |
| Челябинск | «ЛОТОС» | Фибросканирование+прием гепатолога | 6 000 руб. |
| Одесса | «Yanko Medical» | Прием гепатолога | 600 грн. |
| Новосибирск | «Здоровая семья» | Прием гепатолога | 2 200 руб. |
| Минск | «СМ-Клиника» | Прием гепатолога | 1 450 бел. руб. |
| Омск | «Западно-Сибирский медицинский центр ФМБА России» | Прием гепатолога | 600 руб. |
| Волгоград | «ЮгМед» | Прием гепатолога | 700 руб. |
| Харьков | «Milner-Medical» | Прием гепатолога | 190 грн. |
Профилактика
Специальных методов профилактики специалисты не предоставляют. Поликистоз печени наследуется от родителей, а не приобретается на протяжении жизни. Она проявляется во время внутриутробного развития. Единственное, что возможно предпринять, это замедлить развитие патологического процесса внутри печени. Для этого пациент должен:
- придерживаться рационального питания,
- проходить регулярно диагностику печени (ежегодно),
- отказаться от вредных привычек.
Советы и рекомендации
Для существенного замедления развития патологии нужно придерживаться назначенной диеты, принимать выписанные медикаменты. Очень важно проходить ежегодные профилактические осмотры.